Những điều cần biết về căn bệnh của Devic?
Bệnh Devic là một tình trạng viêm ảnh hưởng đến lớp bảo vệ của tủy sống và dây thần kinh thị giác. Nó còn được gọi là bệnh viêm thần kinh tủy xương (NMO).
Do một phần dây thần kinh bị ảnh hưởng bởi tình trạng này, NMO được phân loại là bệnh khử men. Lớp vỏ bảo vệ của dây thần kinh được hình thành từ một chất gọi là myelin. Các bệnh khử men nhắm mục tiêu đến lớp phủ này.
Tình trạng này cực kỳ hiếm, ảnh hưởng từ 0,052 đến 0,44 ở mỗi 100.000 người trên toàn thế giới.
Bệnh thường gặp ở những người trên 40 tuổi.
Điều này Trung tâm tri thức MNT Bài viết sẽ giải thích các loại, nguyên nhân, triệu chứng và phương pháp điều trị NMO, cũng như giải thích cách chẩn đoán tình trạng bệnh và cách nó có thể biến chứng.
Thông tin nhanh về căn bệnh của Devic
- Hai loại bệnh Devic, hoặc bệnh viêm thần kinh tủy xương (NMO) là NMO tái phát và NMO đơn pha, và loại phụ thuộc vào tần suất các cuộc tấn công.
- Các triệu chứng có thể bao gồm mất thị lực tạm thời, đau mắt và thay đổi cảm giác ở các chi.
- Nguyên nhân là không rõ, và không có cách chữa trị.
- Điều trị nhằm mục đích ngăn ngừa tái phát và kiểm soát các triệu chứng.
Các loại
NMO làm hỏng lớp phủ bảo vệ của dây thần kinh thị giác và dây thần kinh trong tủy sống.
Có hai loại NMO: Tái phát, là phổ biến nhất và đơn pha, rất hiếm.
Tái phát NMO
Với loại này, ban đầu có một đợt viêm ở dây thần kinh thị giác và tủy sống, sau đó là các đợt tấn công trong khoảng thời gian vài năm. Nghiên cứu sâu hơn là cần thiết để xác nhận những gì gây ra các cuộc tấn công này.
Cá nhân có thể không thể phục hồi hoàn toàn khỏi tổn thương thần kinh do những cuộc tấn công này gây ra, và tổn thương thường vĩnh viễn. Điều này có thể gây ra khuyết tật và ảnh hưởng đến nữ giới thường xuyên hơn nam giới.
NMO một pha
Một số lượng hạn chế các cuộc tấn công được trải qua trong khoảng thời gian vài ngày hoặc vài tuần. Không có cuộc tấn công tiếp theo. Dạng NMO này ảnh hưởng đến cả hai giới như nhau.
Một cá nhân dễ dàng phục hồi sau NMO một pha hơn.
Loại NMO sẽ ảnh hưởng đến mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng cũng như khả năng biến chứng và tàn tật. Tái phát NMO cho đến nay là phổ biến nhất, với 90% số người trải qua nhiều hơn một cuộc tấn công.
Các triệu chứng
Các dấu hiệu và triệu chứng của NMO khác nhau. Một người bị NMO sẽ trải qua ít nhất một đợt viêm dây thần kinh thị giác và tủy sống.
Các triệu chứng của viêm dây thần kinh thị giác, được gọi là viêm dây thần kinh thị giác (ON), bao gồm:
- mất thị lực tạm thời ảnh hưởng đến ít nhất một mắt, có nguy cơ mất thị lực vĩnh viễn
- sưng đĩa thị giác
- Đau mắt thường trở nên tồi tệ hơn khi cử động và có xu hướng trở nên nghiêm trọng hơn sau một tuần rồi hết sau vài ngày
- giảm độ nhạy với màu sắc
Những người bị viêm dây thần kinh thị giác không nên lái xe do thị lực giảm. Họ cũng có thể phát triển các triệu chứng ở tủy sống từ một quá trình được gọi là viêm tủy cắt ngang (TM) bao gồm:
- thay đổi cảm giác, nhạy cảm với nhiệt độ, tê, ngứa ran và cảm giác lạnh hoặc bỏng
- chân tay yếu, nặng, có khi dẫn đến liệt toàn thân.
- thay đổi cách đi tiểu, bao gồm tiểu không tự chủ, khó đi tiểu và đi tiểu thường xuyên hơn
- không kiểm soát phân hoặc táo bón
Một người bị NMO có thể chỉ bị một cơn BẬT nhẹ và một đợt TM, hồi phục hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn và không bị tái phát nữa. Những người khác có thể bị vài cơn trong suốt cuộc đời và bị tàn tật suốt đời.
Rối loạn phổ NMO là một thuật ngữ được sử dụng cho những người bị viêm dây thần kinh thị giác hoặc tủy sống nhưng không phải cả hai.
Trong hầu hết các trường hợp, chỉ dây thần kinh thị giác và tủy sống bị ảnh hưởng. Trong một số trường hợp rất hiếm, các bộ phận của não cũng có thể bị ảnh hưởng. Khi thân não bị ảnh hưởng, một người có thể bị nấc cụt hoặc nôn mửa không kiểm soát được.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của NMO vẫn chưa được xác nhận. NMO là một rối loạn tự miễn dịch, có nghĩa là hệ thống miễn dịch tấn công nhầm các tế bào khỏe mạnh trong dây thần kinh thị giác và tủy sống.
Tình trạng này không xảy ra trong các gia đình. Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh lao (TB) và một số sinh vật trong môi trường có liên quan đến sự phát triển của NMO. Tuy nhiên, cho đến nay các nhà khoa học vẫn chưa thể phân lập các sinh vật cụ thể.
Nhiều người bị NMO có một loại kháng thể được gọi là Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) trong máu. Nghiên cứu cho thấy NMO IgG có thể làm hỏng aquaporin-4, kênh nước bao quanh các tế bào thần kinh thị giác và tủy sống, gây ra tác dụng viêm của tình trạng này.
Tuy nhiên, cần phải nghiên cứu thêm để xác nhận các tác nhân chính xác của cả tình trạng và các cuộc tấn công của nó.
Chẩn đoán
NMO có thể khó chẩn đoán, vì nó biểu hiện các dấu hiệu và triệu chứng thường giống với các dấu hiệu và triệu chứng được tìm thấy trong các bệnh khác, chẳng hạn như:
- đa xơ cứng (MS)
- viêm não tủy khửyelin cấp tính (ADEM)
- lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
- rối loạn mô liên kết hỗn hợp (MCTD)
- một số bệnh viêm do vi rút
- một chứng viêm liên quan đến ung thư được gọi là bệnh thần kinh thị giác paraneoplastic
Các bài kiểm tra sau đây có thể giúp loại trừ các tình trạng khác.
- Xét nghiệm máu: Những xét nghiệm này để tìm kháng thể NMO IgG.
- Thử nghiệm chọc dò thắt lưng, hoặc vòi tủy sống: Những xét nghiệm này thu thập một lượng nhỏ chất lỏng từ não và tủy sống. Kết quả sẽ chỉ ra mức độ cao của các tế bào bạch cầu và sự hiện diện của các protein cụ thể liên quan đến NMO hoặc các tình trạng khác.
- Chụp MRI: Quá trình quét này có thể cho thấy tổn thương và tổn thương trên hoặc xung quanh các dây thần kinh. Chụp MRI của những người bị NMO cho thấy những thay đổi liên quan đến viêm dây thần kinh thị giác và sẽ hiển thị các tổn thương bao gồm ba hoặc nhiều đoạn tủy sống. Loại tổn thương tủy sống này giúp bác sĩ dễ dàng loại trừ MS hơn.
Sự đối xử
Không có cách chữa trị cho NMO. Tuy nhiên, có những phương pháp điều trị có thể giúp giảm một số triệu chứng cũng như tần suất và cường độ của các đợt tái phát.
Bao gồm các:
Steroid: Bác sĩ có thể kê toa steroid, chẳng hạn như methylprednisone tiêm. Bệnh nhân sẽ dùng một đợt steroid đường uống sau khi tiêm.
Liệu pháp trao đổi huyết tương, hoặc điện di: Phương pháp điều trị này thường được áp dụng cho những người bị NMO không đáp ứng với điều trị bằng steroid. Trao đổi huyết tương loại bỏ khỏi máu các kháng thể gây viêm. Máu được loại bỏ, và các tế bào máu được tách ra khỏi huyết tương. Các tế bào máu, được pha loãng với huyết tương tươi hoặc chất thay thế, sẽ trở lại dòng máu.
Ngăn ngừa tái phát: Nếu hệ thống miễn dịch của bệnh nhân có thể bị ức chế, khả năng tái phát sẽ giảm đáng kể. Azathioprine (AZT), một loại thuốc ức chế hoạt động miễn dịch, đôi khi được kê đơn. Bác sĩ có thể kê đơn kết hợp AZT và steroid.
AZT có thể gây ra các tác dụng phụ sau:
- nôn mửa
- bệnh tiêu chảy
- sốt
- huyết áp thấp
- chóng mặt
- viêm phổi
- viêm ruột kết
- rụng tóc
- viêm tụy
Kiểm soát các triệu chứng
Thuốc chống co giật carbamazepine có thể được kê đơn để giảm đau, các vấn đề về tiết niệu, co thắt cơ và cứng khớp. Carbamazepine thường được sử dụng với những người mắc các bệnh khử men khác.
Phục hồi chức năng
Vật lý trị liệu, phục hồi chức năng, khả năng vận động và hỗ trợ thị giác cũng có thể được cung cấp để giúp phục hồi chức năng và giảm bớt sự khó chịu nếu tổn thương là vĩnh viễn và người bị NMO bị khuyết tật liên tục.
Các biến chứng
NMO có thể dẫn đến một loạt các hiệu ứng trong các hệ thống khác nhau, bao gồm:
- Các vấn đề về hô hấp: Điều này xảy ra do yếu cơ. Đối với những người bị NMO nặng, cơ bắp có thể trở nên yếu đến mức họ cần thông gió nhân tạo.
- Trầm cảm: Sự căng thẳng về tinh thần khi sống chung với NMO, đặc biệt nếu các triệu chứng nghiêm trọng, có thể dẫn đến trầm cảm lâm sàng.
- Rối loạn chức năng cương dương và tình dục: Một số nam giới có thể gặp vấn đề trong việc đạt được hoặc duy trì sự cương cứng. Cả nam giới và phụ nữ đều có thể gặp khó khăn trong việc đạt được cực khoái.
- Xương dễ gãy: Liệu pháp steroid lâu dài có thể dẫn đến loãng xương. Các lỗ chân lông nhỏ xảy ra trong xương, làm cho xương trở nên yếu và dễ bị gãy.
- Tê liệt: Những người bị NMO làm tổn thương nghiêm trọng đến tủy sống có thể gây tê liệt chân tay.
- Mất thị lực: Mất thị lực vĩnh viễn có thể xảy ra do dây thần kinh thị giác bị tổn thương nghiêm trọng.
Khả năng xảy ra các biến chứng và triển vọng của một người mắc bệnh phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của đợt tấn công ban đầu và số lần tái phát. Tuổi một người là khi họ lần đầu tiên trải qua tình trạng này cũng góp phần.
NMO tái phát thường dẫn đến mất thị lực vĩnh viễn, tê liệt hoặc yếu cơ trong vòng 5 năm. Suy hô hấp do hậu quả của tình trạng này có thể gây tử vong ở 25 đến 50 phần trăm những người bị NMO.
