Bệnh Behçet là gì?
Bệnh Behçet, còn được gọi là hội chứng Behçet, là một rối loạn tự động viêm lâu dài ảnh hưởng đến các mạch máu của cơ thể.
Điều này có thể dẫn đến nhiều triệu chứng khác nhau, bao gồm các vấn đề về mạch máu, lở miệng, lở loét ở bộ phận sinh dục và da, viêm mắt, viêm khớp và viêm ruột, não và tủy sống.
Đây là một tình trạng tái phát và thuyên giảm, có nghĩa là đôi khi có thể không có triệu chứng, nhưng, trong thời gian bùng phát, các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn trong một thời gian.
Thông tin nhanh về bệnh Behçet
- Bệnh Behçet là một tình trạng hiếm gặp thường gặp nhất ở Thổ Nhĩ Kỳ nhưng lại xảy ra ở các quốc gia khác trên thế giới.
- Theo Hiệp hội Bệnh Behçet của Hoa Kỳ, tỷ lệ hiện mắc bệnh Behcet ở Thổ Nhĩ Kỳ là 400 trường hợp trên 100.000 người.
- Bệnh Behçet ảnh hưởng đến cứ 170.000 người ở Hoa Kỳ.
- Tình trạng này không lây và không lây từ người này sang người khác
- Bệnh Behçet ảnh hưởng đến mọi người theo cách khác nhau và các triệu chứng có thể tăng lên và suy yếu trong khoảng thời gian vài tuần hoặc lâu hơn.
Sự đối xử
Lở miệng là một triệu chứng phổ biến của bệnh Behçet.
Không có cách chữa khỏi bệnh Behçet nhưng một số liệu pháp và lựa chọn lối sống có thể giúp làm giảm các triệu chứng.
Viện Quốc gia về Viêm khớp và Các bệnh về Cơ xương và Da (NIAMS) đề nghị nghỉ ngơi và tập thể dục để giúp giảm đau và ngăn ngừa các biến chứng sau này.
Sau khi một người được chẩn đoán mắc bệnh Behçet, một nhóm chuyên gia y tế sẽ đưa ra các đề xuất về các lựa chọn điều trị.
Nhóm có thể bao gồm một chuyên gia sức khỏe răng miệng, một bác sĩ da liễu, bác sĩ nhãn khoa và một bác sĩ thấp khớp, trong số những người khác.
Điều trị bằng thuốc
Theo Dịch vụ Y tế Quốc gia của Vương quốc Anh (NHS), thuốc bao gồm:
Corticosteroid: Thuốc này làm giảm viêm và có thể được sử dụng như một phương pháp điều trị toàn thân, ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể, hoặc trong các ứng dụng tại chỗ, ví dụ, để điều trị lở miệng.
Thuốc ức chế miễn dịch: Những loại thuốc này làm giảm sự hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch, là cơ sở của hầu hết các triệu chứng của bệnh Behçet.
Liệu pháp sinh học: Đây là một liệu pháp toàn thân mới hơn. Nó nhắm vào một số quá trình sinh học cụ thể có liên quan đến việc gây ra các triệu chứng. Ví dụ, chất ức chế yếu tố alpha hoại tử khối u (chất ức chế TNFa) ảnh hưởng đến các kháng thể dẫn đến viêm.
Liệu pháp tại chỗ
Điều này được áp dụng cho các bề mặt của cơ thể. Nó có thể bao gồm việc sử dụng liệu pháp giảm đau, bao gồm súc miệng bằng corticosteroid, gel, thuốc nhỏ mắt và thuốc mỡ. Ví dụ bao gồm triamcinolone acetonide, betamethasone và dexamethasone.
Liệu pháp uống
Đôi khi, có thể cần phải điều trị bằng các loại thuốc có tác dụng khắp cơ thể. Những loại thuốc này bao gồm:
- colchicine, một loại thuốc dùng để ngăn ngừa bệnh gút
- thuốc corticosteroid
- thuốc ức chế hệ thống miễn dịch như azathioprine, cyclosporine và cyclophosphamide
- thuốc thay đổi cách hoạt động của các tế bào miễn dịch của cơ thể
Thuốc bổ sung có thể được đề nghị dựa trên các triệu chứng phát triển. Bệnh nhân nên thảo luận về các lựa chọn điều trị với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của họ.
Trong khi mang thai
Behçet’s dường như không liên quan đến các biến chứng thai kỳ, nhưng các loại thuốc được sử dụng có thể gây hại cho thai nhi.
Vì lý do này, tốt nhất là bất kỳ lần mang thai nào cũng nên được lên kế hoạch và thảo luận trước với nhà cung cấp dịch vụ y tế.
Đôi khi trẻ sinh ra mắc bệnh Behçet sơ sinh. Điều này rất hiếm và thường tự khỏi trong vòng 6 đến 8 tuần.
Mẹo về lối sống
Không có bằng chứng cho thấy một chế độ ăn uống cụ thể sẽ cải thiện các triệu chứng của bệnh Behçet, nhưng ăn uống lành mạnh sẽ tăng cường sự trợ giúp tổng thể và giảm nguy cơ mắc các vấn đề khác.
Ăn một chế độ ăn uống cân bằng và đa dạng với nhiều trái cây và rau quả, và tránh thực phẩm chứa quá nhiều chất béo hoặc đường là tốt nhất cho sức khỏe tổng thể.
Một số người bị tình trạng này đã gợi ý rằng sự nhạy cảm với một số loại thực phẩm có thể gây bùng phát.
Trong một nghiên cứu, các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng những thứ sau đây làm cho bệnh viêm loét miệng liên quan đến Behçet trở nên tồi tệ hơn ở 32 đến 35% số người trả lời bảng câu hỏi:
- Trái dứa
- Emmental và các loại pho mát khác
- nói chung là các loại hạt, hạnh nhân và đậu phộng
- Chanh
Tạm thời cắt bỏ các món riêng lẻ như dứa, các loại hạt hoặc pho mát, có thể giúp xác định bất kỳ món nào làm cho các triệu chứng tồi tệ hơn.
Trong cùng một nghiên cứu, 37 đến 47% người tham gia cũng báo cáo rằng căng thẳng và mệt mỏi làm cho các triệu chứng tồi tệ hơn.
Bất kỳ chất bổ sung hoặc liệu pháp bổ sung nào trước tiên nên được thảo luận với nhà cung cấp dịch vụ y tế, vì chúng có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng hoặc tương tác với điều trị.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của bệnh Behçet là không rõ, nhưng nó được cho là một bệnh tự miễn dịch.
Trong loại tình trạng này, hệ thống miễn dịch phản ứng nhầm với một chất hoặc quá trình bình thường trong cơ thể, dẫn đến các triệu chứng viêm.
Một số nhóm người có nguy cơ phát triển bệnh cao hơn những nhóm khác.
Tuổi tác: Mọi lứa tuổi và giới tính đều có nguy cơ mắc bệnh Behçet, nhưng bệnh thường ảnh hưởng nhất đến những người ở độ tuổi 20 và 30. Đàn ông thường gặp các triệu chứng nghiêm trọng hơn phụ nữ.
Dân tộc và vị trí địa lý: Những yếu tố này có thể đóng một vai trò trong khả năng một người phát triển bệnh Behçet. Tình trạng này phổ biến nhất ở nam giới từ Trung Đông và Châu Á, và phụ nữ từ Hoa Kỳ, các nước phương Tây khác, Nhật Bản và Hàn Quốc.
Yếu tố cơ địa và di truyền: Có thể có yếu tố di truyền hoặc di truyền đối với bệnh. Bệnh Behçet cũng có thể liên quan đến vi khuẩn, vi rút hoặc các yếu tố môi trường. Tuy nhiên, cần phải nghiên cứu thêm trước khi những đề xuất này có thể được xác nhận.
Các triệu chứng
Bệnh Behçet ảnh hưởng đến mọi người theo cách khác nhau. Những người mắc bệnh có thể bị bùng phát triệu chứng, trong đó các triệu chứng trở nên nghiêm trọng và biến mất trong khoảng thời gian vài tuần hoặc lâu hơn. Các triệu chứng của bệnh Behçet cũng có thể biến mất mà không cần điều trị.
Tình trạng này gây ra một loạt các triệu chứng ảnh hưởng đến các vùng khác nhau của cơ thể. Những triệu chứng này bao gồm những điều sau đây.
Lở miệng
Thông thường, vết loét đau trong miệng là triệu chứng đầu tiên của bệnh Behçet. Bệnh có thể phát triển một vết loét hoặc nhiều vết loét.
Những vết loét này có thể từ bất cứ đâu trong miệng, Các khu vực cụ thể bao gồm lưỡi, môi, lợi, amidan, niêm mạc má, vòm miệng và phía sau cổ họng.
Lở miệng do bệnh Behçet có thể là:
- đau đớn
- nông hay sâu
- tròn hoặc bầu dục
- nền trắng hoặc vàng với một quầng đỏ bao quanh vết loét
- có kích thước từ 1 đến 20 mm
Các vết loét trong miệng thường biến mất trong vòng 10 đến 20 ngày và thỉnh thoảng có sẹo.
Vết loét ở bộ phận sinh dục
Theo NIAMS, hơn một nửa số người mắc bệnh Behçet sẽ phát triển các tổn thương ở bộ phận sinh dục. Con số này bao gồm cả nam và nữ.
Nam giới có thể bị loét ở bìu và dương vật hoặc quy đầu. Đôi khi, những tổn thương này kết hợp với một tình trạng khác gọi là viêm mào tinh hoàn, viêm ống dẫn tinh trùng.
Phụ nữ có thể bị tổn thương ở âm hộ, âm đạo và cổ tử cung
Những vết loét này thường biểu hiện như:
- vết loét đỏ, đau
- có thể lớn và sâu
Khi những vết loét này lành, sẹo thường ảnh hưởng đến khu vực này.
Vết loét trên da
Những người mắc bệnh Behçet có thể gặp các vấn đề về da được gọi là ban đỏ nốt sần. Phản ứng viêm da này khiến da phát triển các nốt đỏ và mềm, thường bị loét.
Những tổn thương này có thể tương tự như vết sưng tấy hoặc vết bầm tím đầy mủ. Các tổn thương khác liên quan đến bệnh Behçet bao gồm các nốt dạng mụn trứng cá, viêm nang giả và tổn thương dạng sẩn.
Những vấn đề về mắt
Những người mắc bệnh Behçet thường bị viêm lớp giữa của mắt. Tình trạng này được gọi là viêm màng bồ đào.
Viêm màng bồ đào trước ảnh hưởng đến phía trước của mắt. Các triệu chứng thường gặp bao gồm đau, mờ mắt, nhạy cảm với ánh sáng và tiết nhiều nước mắt. Có thể nhìn thấy một lớp mủ trong mắt.
Viêm màng bồ đào sau ảnh hưởng đến mặt sau của mắt và võng mạc. Các triệu chứng thường gặp bao gồm nhìn mờ, nổi bóng nước, đau, mẩn đỏ và nhạy cảm với ánh sáng.
Các vấn đề về mắt do bệnh Behçet có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng nếu chúng không được điều trị, bao gồm mù lòa hoặc mất một phần thị lực.
Các vấn đề về mạch máu
Viêm tĩnh mạch và động mạch có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như cục máu đông, chứng phình động mạch và các mạch bị thu hẹp hoặc tắc nghẽn.
Những người mắc bệnh Behçet có thể gặp phải tình trạng gọi là viêm tắc tĩnh mạch, với các triệu chứng như đỏ, đau, nóng và sưng ở một đầu chi do có cục máu đông. Tiếng thổi ở ngực cũng đã được báo cáo.
Viêm khớp
Một hoặc nhiều khớp có thể bị ảnh hưởng bởi chứng viêm khớp liên quan đến bệnh Behçet. Đau, sưng và cứng thường biến mất trong vài tuần.
Các khớp thường bị ảnh hưởng nhất bao gồm đầu gối, mắt cá chân, cổ tay và khuỷu tay. Một số người bị ảnh hưởng bởi bệnh Behçet sẽ bị đau thắt lưng hoặc đau mông do viêm khớp cùng chậu.
Không có tổn thương khớp vĩnh viễn nào xảy ra với bệnh viêm khớp liên quan đến Behçet
Loét ruột
Đôi khi, các vết loét có thể hình thành ở bất kỳ vị trí nào trong hệ thống tiêu hóa từ miệng đến hậu môn. Bệnh nhân bị ảnh hưởng ở khu vực này có thể gặp các triệu chứng như chán ăn, đau đớn, nôn mửa, tiêu chảy và chảy máu trực tràng.
Một tình trạng hiếm gặp được gọi là hội chứng Budd-Chiari có thể phát triển ở một số bệnh nhân. Trong tình trạng này, tĩnh mạch mang máu ra khỏi gan bị tắc nghẽn.
Vấn đề về phổi
Mặc dù hiếm gặp, phổi có thể bị ảnh hưởng bởi bệnh Behçet. Tình trạng này có thể gây ra các triệu chứng như ho, khó thở và chứng phình động mạch phổi.
Các vấn đề về hệ thần kinh trung ương
Bệnh Behçet có thể dẫn đến viêm não và thân não. Tình trạng viêm này có thể gây ra các triệu chứng như đau đầu, lú lẫn, đột quỵ, thay đổi tính cách, mất phương hướng, sốt, kém thăng bằng và mất trí nhớ.
Các triệu chứng mà bệnh nhân nên báo cáo với nhóm chăm sóc sức khỏe ngay lập tức bao gồm:
- sốt
- đau đầu
- cổ cứng
- khó khăn với sự phối hợp
Những triệu chứng này có thể cho thấy thân não bị viêm. Các triệu chứng không được điều trị có thể dẫn đến đột quỵ.
Các triệu chứng khác
Trong một số trường hợp, bệnh tim hoặc thận có thể xảy ra.
Ngoài ra, một số bệnh nhân có thể bị loét miệng và bộ phận sinh dục với sụn bị viêm, được gọi là hội chứng MAGIC.
Triệu chứng này rất có thể xảy ra ở những bệnh nhân mắc cả bệnh Behçet và một chứng rối loạn hiếm gặp khác gọi là viêm đa màng đệm tái phát.
Tình trạng này khiến sụn và các mô liên kết khác trong cơ thể bị viêm.
Chẩn đoán
Vì không có một xét nghiệm nào để chẩn đoán bệnh Behçet nên các bác sĩ cần loại trừ bất kỳ tình trạng nào bắt chước bệnh.
Tiêu chuẩn lâm sàng quốc tế để chẩn đoán bệnh Behçet yêu cầu rằng các triệu chứng nhất định phải có để chẩn đoán được.
Chẩn đoán yêu cầu:
- Sự hiện diện của vết loét miệng tái phát ít nhất ba lần trong một năm
Ngoài những điều trên, ít nhất hai trong số các tiêu chí dưới đây cũng phải đáp ứng:
- loét sinh dục tái phát
- viêm mắt (viêm màng bồ đào) được xác nhận bằng khám mắt
- loét da ở người lớn không dùng corticosteroid
- kết quả kiểm tra pathergy dương tính trong vòng 24-48 giờ sau khi kiểm tra
Trong một thử nghiệm sủi bọt, bác sĩ sẽ đâm một cây kim nhỏ và sạch vào da của cẳng tay. Kết quả dương tính được đưa ra nếu một vết sưng nhỏ, màu đỏ hình thành từ 1 đến 2 ngày sau khi kim được đâm vào.
Quan điểm
Behçet’s là một tình trạng kéo dài suốt đời, nhưng hầu hết những người mắc bệnh có thể sống một cuộc sống đầy đủ và hiệu quả, theo Hiệp hội Behçet của Hoa Kỳ.
Thuốc có thể giảm đau, kiểm soát các triệu chứng và có thể giúp giảm tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cơn bùng phát.
